什么是新生儿溶血症?
新生儿溶血症是由于母儿血型不合，母亲与胎儿之间产生抗原抗体反应，造成胎儿红细胞被破坏，引起的同种被动免疫性疾病，故称本病为新生儿母子血型不合性溶血病。其母子血型不合主要指Rh系统和ABO系统。
新生儿溶血症症状
患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状，主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢，全身状况影响小;严重的病情进展快，出现嗜睡、厌食，甚至发生胆红素脑病或死亡。
1、黄疸红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色，它可以分布于人体全身，使机体组织的颜色变黄，由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面，发黄最为明显，也就是黄疸。大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现，但当黄疸出现过早、发展过快，或血中胆红素水平过高时，就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后24小时内或第2天出现。
2、肝脾肿大轻症无明显增大，重症溶血时，出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大，这种症状多见于Rh溶血病。
3、贫血患儿均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。
4、胆红素脑病血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞，引起胆红素脑病，这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2—7天，表现为黄疸加重，患儿出现神经系统症状，如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗，可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。
5、神经症状出现嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐，表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直，或全身角弓反张，有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。
6、发热溶血症患儿常伴有发热。发热可能是小儿溶血后机体的一种反应，也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高，但如果是因后者而发生的，说明病情已比较严重。
新生儿溶血症的治疗
西药治疗
1.血浆或白蛋白，供给与胆红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。血浆25ml/次静脉注射(100ml血浆含白蛋白3g，1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml静脉滴注，每天1～2次。
2.肾上腺皮质激素，能阻止抗原与抗体反应，减少溶血;并有促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。强的松每日1～2mg/kg分三次口服，或氢化考地松每日6～8mg/kg或地塞米松每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml静脉滴注。疑有感染者在有效抗感染药物控制下慎用。
3.酶诱导剂，能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可杀米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用药2～3天才出现疗效，故要及早用药。两药同用可提高疗效。
4.葡萄糖及碱性溶液，葡萄糖可供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒。酸中毒时，血脑屏障开放，可使胆红素进入脑组织的量增加，尚应及时输给碱性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。碳酸氢钠剂量(mEq)=碱剩余×体重(kg)×0.3。
3.消黄利胆冲剂茵陈9g，栀子3g，大黄3g，茅根10g，金钱草6g，茯苓6g。
以上三方可选其中之一，每日服1剂，分次在喂奶前服。亦有制成静脉输入剂应用者，其疗效较口服者为快。
光疗
1、光疗原理
胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光-氧化胆红素，即双吡咯)，能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波长时光分解作用最强，蓝色荧光波长主峰在425～475毫微米之间，故多采用蓝色荧光灯进行治疗。近年来，有报告绿光退黄效果胜于蓝光者。
2、光疗方法及注意事项
让患儿裸体睡于蓝光箱中央，光源距婴儿体表50cm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保持在36.5～37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定，可连续照射24～72小时。
光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素>64.8μmol/L(4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时，光疗后胆绿素蓄积，可使皮肤呈青铜色，即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。
换血
1、换血目的
换出血中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血;减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病;纠正贫血，防止心力衰竭。
2、换血指征
⑴产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白<120g/L
⑵脐血胆红素>59.84～68.4μmol/L(3.5～4mg/dl)，或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl)，12小时达205.2μmol/L(13mg/dl)
⑶生后胆红素已达307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者
⑷已有早期胆红素脑病症状者。
3、血清选择
ABO溶血症用AB型血浆，加O型红细胞混合后的血。Rh溶血症应有ABO同型(或O型)，Rh阴性的肝素化血。血源应为3天内的新鲜血。
4、换血量及速度
常用的换血量为85ml/kg，约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10～20ml，病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。
必要提示
1、换血操作较复杂，易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，所以必须谨慎从事。
2.药物方面，主要目的是降低血清非结合胆红素，预防胆红素脑病。中西药可联合应用。
3.生后2个月内，重症溶血常发生严重贫血，应注意复查红细胞和血红蛋白，若血红蛋白<70g/L，可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。
新生儿溶血症的预防
胎儿期
在胎儿期即可作出诊断。
1、提前分娩
Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史，可取母亲的血做免疫学检查，如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化，本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32或1∶64以上，测定羊水胆红素值增高，且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考虑提前分娩，以减轻胎儿受累。
2、反复血浆置换
对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者，可给予反复血浆置换治疗，以换出抗体。减轻胎儿溶血。
3、宫内输血
胎儿水肿，或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宫内输血，直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。
4、药物
自妊娠4个月起，可口服中药益母草、当归、白芍、广木香，每天一剂，直至分娩。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。
5、终止妊娠
应给孕妇做综合性治疗，以减少抗体产主，必要时应终止妊娠。
出生后
Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内，应尽早肌注抗RhDIgG300g，以避免被致敏;下次妊娠29周时再肌注300g效果更好。
对Rh阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。
